Autoria de Lu Dias Carvalho

A maioria de nós pouco ou quase nada sabe sobre lúpus, que em alguns casos trata-se de uma forma benigna da doença, pois não há lesão renal e cerebral no primeiro surto, sendo a doença caracterizada por lesões de pele, asa de borboleta, dor nas juntas, sintomas facilmente controláveis com medicação. É também provável que o paciente não apresente os problemas correlacionados, com o passar da idade, e morra de outra causa que não o lúpus. É exatamente sobre tal assunto que se trata a pesquisa de hoje. E quem mais uma vez dirige-nos nesta busca é o conceituado Dr. Drauzio Varela. Vale a pena ler.

O que é o lúpus?
Lúpus é uma doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres do que nos homens, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico, exatamente aquele que deveria defender o organismo das agressões externas causadas por vírus, bactérias ou outros agentes patológicos. O fato é que, no lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico.

De onde vem o nome lúpus?
Há várias versões sobre a origem do nome da doença (“lúpus” significa lobo em latim). Uma delas é a de que o nome vem da Idade Média, sendo assim chamada  porque as lesões na face são parecidas com dentadas ou arranhaduras feitas por lobos. Outra teoria refere o termo “loup”, um estilo francês de máscara que as mulheres usavam para esconder as erupções cutâneas em seus rostos. Em 1895, o médico canadense Sir William Osler caracterizou melhor o envolvimento dos vários tecidos do corpo e adicionou a palavra “sistêmico” ao nome.

O lúpus tem cura?
Não. O lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especialistas. Pessoas tratadas adequadamente têm condições de levar vida normal. As que não se tratam, acabam tendo complicações sérias, às vezes, incompatíveis com a vida.

Entrevista do Dr. Dráuzio Varela com Dr. Samuel Kopersztych (médico reumatologista do Hospital das Clínicas da USP e do Hospital Sírio-Libanês de São Paulo).

Drauzio –  O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença de autoagressão, uma doença autoimune. Quais as principais características de uma doença autoimune?
Samuel Kopersztych – A doença autoimune é fundamentalmente caracterizada pela formação de autoanticorpos que agem contra os próprios tecidos do organismo. Por isso, o nome autoagressão, às vezes, é mais feliz. O paciente, geralmente do sexo feminino, fabrica substâncias nocivas para seu organismo e o anticorpo, que é um mecanismo de defesa, passa a ser um mecanismo de autoagressão. Portanto, o que caracteriza a doença autoimune é a formação de anticorpos contra seus próprios constituintes.

Drauzio – Teoricamente, esses anticorpos podem agredir qualquer tipo de tecido e provocar as mais variadas doenças?
Samuel Kopersztych – Eles podem agredir qualquer tipo de território. De modo geral, a maior agressão ocorre no núcleo da célula, graças ao aparecimento de vários autoanticorpos contra substâncias presentes em seu interior. Entretanto, o mais importante não é o anticorpo isoladamente. Do ponto de vista anatomopatológico, o que define a autoimunidade nos tecidos é a formação dos chamados complexos imunes.

Drauzio – O que se entende por complexo imune?
Samuel Kopersztych – A paciente que tenha a etnia lúpica, ou seja, formação genética constitucional que a predispõe a desenvolver lúpus, já possui autoanticorpos em grande quantidade. Quando uma substância vinda do exterior une-se a eles, forma-se o complexo antígeno-anticorpo. Isso ativa um sistema complexo de proteínas chamado de complemento e leva à formação dos complexos imunes, cuja concentração dita a gravidade e o prognóstico da doença, porque eles se depositam no cérebro e nos rins principalmente. O complexo imune depositado no rim inflama esse órgão, produzindo a nefrite lúpica, importante para determinar se a doente vai viver muitos anos ou ter a sobrevida encurtada.

Drauzio – Qual é a substância exterior que mais agride essas pacientes?
Samuel Kopersztych – A radiação solar, em especial os raios ultravioleta prevalentes das dez às quinze horas, é a substância que mais agride as pessoas que nasceram geneticamente predispostas. Em estudos conduzidos no Hospital das Clínicas de São Paulo, foi possível detectar inúmeros casos de pacientes que tinham o primeiro surto logo após ter ido à praia e se exposto horas seguidas à radiação solar. Em geral, eram pacientes do sexo feminino, já que a incidência de lúpus atinge nove mulheres para cada homem. Nos Estados Unidos, há maior prevalência entre as mulheres negras; no Brasil, verifica-se equivalência de casos em brancas e negras.

Drauzio – Que indícios podem fazer uma pessoa desconfiar de que está com lúpus?

Samuel Kopersztych – Havia grande confusão diagnóstica em relação ao lúpus até a Sociedade Americana de Reumatologia enunciar onze critérios de diagnóstico, em 1971. A mulher que preencher quatro deles seguramente tem a doença.

Os dois primeiros referem-se à mucosa bucal. Entre outras lesões orais importantes, aparecem úlceras na boca que, na fase inicial, exigem diagnóstico diferencial como pênfigo, uma doença frequente em países tropicais. Pode ocorrer também mucosite, uma lesão inflamatória causada por fatores como a estomatite aftosa de repetição, por exemplo.

O terceiro critério envolve a chamada buttefly rash, ou asa de borboleta, que muitos admitem como o critério mais importante, mas não é. Trata-se de uma lesão que surge nas regiões laterais do nariz e prolonga-se horizontalmente pela região malar no formato da asa de uma borboleta. De cor avermelhada, é um eritema que geralmente apresenta um aspecto clínico descamativo, isto é, se a lesão for raspada, descama profusamente.

O quarto critério é a fotossensibilidade. Por isso, o médico deve sempre investigar se a paciente já apresentou problemas quando se expôs à luz do sol e provavelmente ficará sabendo que mínimas exposições provocaram queimaduras muito intensas na pele, especialmente na pele do rosto, do dorso e de outras partes do corpo mais expostas ao sol nas praias e piscinas.

O quinto critério é a dor articular, ou seja, a dor nas juntas, geralmente de caráter não inflamatório. É uma dor articular assimétrica e itinerante, que se manifesta preferentemente nos membros superiores e inferiores de um só lado do corpo e migra de uma articulação para outra. Geralmente, é uma dor sem calor nem rubor (vermelhidão) nem edema (inchaço), os três sinais da inflamação. Há casos, porém, em que esses três sintomas se fazem presentes, assim como podem ocorrer artrite e excepcionalmente inflamação no primeiro surto de 90% das pacientes.

O sexto critério, e um dos mais importantes, é a lesão renal. Paciente com lesão renal acompanhada de hipertensão no primeiro surto tem prognóstico mais reservado. A hipertensão arterial denota que surgiu um processo inflamatório nas membranas das estruturas envolvidas no sistema de filtração do sangue que atravessa os rins e a paciente é acometida por glomerulonefrite. Se esse distúrbio não for tratado convenientemente, a paciente evolui para insuficiência renal rapidamente progressiva.

O sétimo critério: a lesão cerebral. Seu primeiro sinal é uma convulsão, um ataque epilético comum que pode ser confundido como característico de doença exclusivamente convulsiva e relegar o diagnóstico e tratamento do lúpus para segundo plano. O comprometimento cerebral, em geral, não acontece no início da doença. No entanto, se estiver ligado à lesão renal, as dificuldades terapêuticas se agravam bastante.

O oitavo critério: no território do sangue, o lúpus estabelece as chamadas penias. Em 20% dos casos, a anemia hemolítica coincide com a ruptura dos vasos sanguíneos e a fragilidade dos glóbulos vermelhos, levando à anemia hemolítica autoimune, uma manifestação da síndrome pré-lúpica. Outra manifestação de penia mais incidente é a leucopenia, ou seja, a diminuição de glóbulos brancos, dos leucócitos. Outra possibilidade é a ocorrência da plaquetopenia, ou púrpura trombocitopênica idiopática, uma lesão provocada por anticorpos contra as plaquetas que não tem etiologia definida e que pode preceder, em alguns anos, a instalação do lúpus.

O nono critério: é o imunológico. Pacientes lúpicas apresentam uma reação falsamente positiva para sífilis e manifestam a síndrome anticoagulante lúpica que se caracteriza por trombose, embolias e abortos de repetição.

O décimo critério: é a incidência de pericardites (inflamação do pericárdio, membrana que envolve externamente o coração) e de pleurites (inflamação da pleura, membrana que recobre o pulmão) também podem ocorrer em pacientes com lúpus.

O décimo-primeior critério – primeiro critério: é o fator antinúcleo.

Drauzio – Você citou formas de evolução mais lenta e mais acelerada do lúpus. O que determina tal diferença?
Samuel Kopersztych – Quanto mais jovem for a mulher, pior será o diagnóstico. Lúpus dificilmente aparece em meninas que ainda não menstruaram. Em geral, o acometimento coincide com a época da menstruação e atinge mulheres na faixa entre 15 e 30 anos. Se não há lesão renal e cerebral no primeiro surto, trata-se de uma forma benigna de lúpus caracterizada por lesões de pele, asa de borboleta, dor nas juntas, sintomas facilmente controláveis com medicação. É também provável que a paciente não apresente os problemas correlacionados com o passar da idade e morra de outra causa que não o lúpus. Mas, se no primeiro surto, porém, ela manifestar lesão renal ou cerebral ou, o pior de tudo, as duas ao mesmo tempo, é sinal de mau prognóstico. Nos EUA, estatísticas mostram que a mulher negra tem evolução pior do que a branca. O que vimos no HC, entretanto, é que aqui há uma equivalência da doença entre mulheres brancas e negras.

Atenção: a entrevista completa sobre o assunto pode ser encontrada no seguinte endereço: http://drauziovarella.com.br/mulher-2/lupus-eritematoso-sistemico/

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